Miyastenia Gravis (MG)
Konu Başlıkları
Miyastenia Gravis (MG) Nedir?
Miyastenia Gravis Nasıl Oluşur?
Miyastenia Gravis Kimlerde Görülür?
Miyastenia Gravis Belirtileri Nelerdir?
Miyastenia Gravis Tanısı Nasıl Konulur?
Miyastenia Gravis Tedavisi Nasıl Yapılır?
Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar Nelerdir?
Miyastenia Gravisin Seyri Nasıldır?
Miyastenia Gravis (MG) Nedir?
İnsan vücudunda hareketin yapılmasını sağlayan kaslar ile sinir uçları arasında sinir-kas kavşağı adı verilen bir bağlantı bölgesi bulunmaktadır. Bu özelleşmiş bölgenin hasarına bağlı ortaya çıkan hastalıklar edinsel (kazanılmış) veya nadiren herediter (kalıtsal) olabilir. Bu hastalıklar içerisinde en sık görüleni edinsel tipte Miyastenia Gravis’dir.
Miyastenia Gravis Nasıl Oluşur?
Miyastenia Gravis, bağışıklık sisteminin yanlış bir algılama sonrasında vücudun kendisine karşı oluşturduğu antikorlar aracılığıyla oluşur ve otoimmün hastalıklar kategorisinde yer alır. Bu antikorlar, çoğunlukla sinir-kas kavşağında bulunan “nikotinik asetilkolin reseptörleri”ne karşı oluşur (Anti-AchR). Bunun dışında, son zamanlarda Anti-MuSK, Anti-LRP4 gibi yeni antikorlar da tanımlanmıştır.
Miyastenia Gravis Kimlerde Görülür?
En sık 20-30 yaş arası ve 50 yaş üzeri ortaya çıkar. Genç yaşta kadınlarda ve ileri yaşta erkeklerde daha sık görülme eğilimindedir.
Miyastenia Gravis Belirtileri Nelerdir?
Hastalık çoğunlukla göz şikayetleri ile başlar. En sık görülen belirti pitoz olarak isimlendirilen göz kapağı düşüklüğüdür. Bazen buna çift görme eşlik eder. Zaman içinde çiğneme, yutma ve uzuv kaslarına ait belirtiler eklenebilir (Konuşma, çiğneme, yutma güçlüğü, solunum zorluğu, merdiven ya da yokuş çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırmada güçlük…). Hastalık, nadiren göz bulguları dışındaki belirtiler ile de başlayabilir.
En önemli özelliği, yorulmakla artan ve dinlenmekle kısmen düzelen kas güçsüzlüğüdür. Hastalar sabahları daha iyi hissettiklerini, akşama doğru ya da yorulunca ise şikayetlerinin arttığını söylerler.
Hastalık belirtileri yayıldığı zaman “Jeneralize Miyastenia Gravis” olarak adlandırılır. Nadiren de sadece göz bulguları ile sınırlı kalır (Oküler Miyastenia Gravis).
Hastaların yaklaşık %10-15’inde göğüs kemiğinin arkasında yer alan ve bağışıklık sisteminde rolü olan timus bezinin tümörü (timoma) ve %70 kadarında ise timus bezinin büyümesi (hiperplazi) görülebilir.
Miyastenia Gravis Tanısı Nasıl Konulur?
Tanıda kas güçsüzlüğünü ortaya çıkaran bazı testlerden, kanda antikor düzeylerinin tespitinden ve EMG tetkikinden (Repetetif sinir stimülasyonu ve Tek lif EMG) faydalanılır.
Timusun radyolojik incelemesi yapılarak timusa ait bozukluklar taranır.
Miyastenia Gravis Tedavisi Nasıl Yapılır?
Tedavide birçok farklı ilaç, intravenöz immunglobulin (IVIg) ve plazmaferez kullanılır. Uygun hastalarda timektomi (timusun cerrahi olarak çıkarılması) yapılır.
Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar Nelerdir?
Enfeksiyonlar, aşırı yorulma, ağır stres, gebelik ve lohusa dönemleri hastalık sürecini kötüleştirebilen faktörlerdir. Bu gibi durumlar mevcut şikayetlerin artmasıyla şekillenen ataklara (miyastenik kriz) neden olabilir.
Hastalar, diş çekimi gibi herhangi bir işlem veya ameliyat öncesinde bu durumu doktorlarına bildirmelidir. Ayrıca bazı ilaçlar miyasteni krizlerini tetikleyebileceği için herhangi bir nedenle ilaç kullanmaları gerekiyorsa düzenli kontrole gittikleri doktoru bilgilendirmelidir.
Miyastenia Gravisin Seyri Nasıldır?
Hastalık düzelme (remisyon) ve alevlenme dönemleri ile seyreder. Düzelme dönemleri günler ya da yıllar boyu devam edebilir.
Uygun tedavi ile hastalar tamamen normal bir yaşam sürdürebilir.
Hastalığın en ağır halinde mekanik ventilasyon gerektiren solunum güçlüğü gelişir. Bu hastaların takip ve tedavisinin hastane şartlarında yapılması gerekir.