Guillain-Barre Sendromu (GBS)
Konu Başlıkları
Guillain-Barre Sendromu (GBS) Nedir?
Guillain-Barre Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Guillain-Barre Sendromu Tipleri Nelerdir?
Guillain-Barre Sendromu Neden Olur?
Guillain-Barre Sendromu için Risk Faktörleri Nelerdir?
Guillain-Barre Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?
Guillain-Barre Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?
Guillain-Barre Sendromunun Prognozu Nasıldır?
Guillain-Barre Sendromu (GBS) Nedir?
Vücudun bağışıklık sisteminin sinir sistemine saldırdığı nadir bir hastalıktır. El ve ayaklarda güçsüzlük ve karıncalanma genellikle ilk belirtilerdir. Bu hisler hızla yayılabilir ve kas güçsüzlüğünün eklenmesi ile birlikte tüm vücutta felç gelişebilir. GBS acil nörolojik hastalıklardan olup çoğu hastanın hastaneye yatırılarak gözlem altında tutulması ve tedavisinin planlanması gerekir.
Hastaların büyük çoğunluğunda şikayetler öncesinde üst solunum yolu veya bağırsak enfeksiyonu öyküsü vardır. Bu da bağışıklık sisteminde bakterilere veya virüslere karşı oluşturulan antikorların moleküler benzerlik nedeniyle sinirlere de hasar verdiği düşüncesini doğrulamaktadır.
Tedavide intravenöz immünglobulin ve plazmaferez yöntemleri ile antikorların etkisiz hale getirilmesi amaçlanır. Çoğu hastanın şikayetleri tamamen geriler, ancak solunum problemleri yaşayan bazı ciddi vakalar ölümle sonuçlanabilir.
Guillain-Barre Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Genellikle ayaklardan başlayıp yukarıya doğru yayılarak üst vücut kısımları ile kolları etkileyen duysal şikayetler ve güçsüzlük görülür. Bazı hastalarda ilk belirtiler kollarda veya yüzde ortaya çıkabilir. Bunun yanında çiğneme veya yutma dahil olmak üzere beyin sapı fonksiyonlarında etkilenme, çift görme veya gözleri hareket ettirememe, mesane kontrolü veya bağırsak fonksiyonu ile ilgili problemler, kalp ritim problemleri, kan basıncında düzensizlik ve nefes almakta güçlük izlenebilir. Şikayetler başlangıçtan sonra ilk 2 hafta içerisinde maksimum boyuta ulaşır.
Guillain-Barre Sendromu Tipleri Nelerdir?
- Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati (AIDP): Kuzey Amerika ve Avrupa’da en yaygın olan tip
- Miller Fisher sendromu: Yürümede dengesizlik (ataksi), reflekslerde kayıp (arefleksi) ve gözleri hareket ettirememe (oftalmopleji) ile karakterizedir.
- Akut motor aksonal nöropati (AMAN
- Akut motor-duyusal aksonal nöropati (AMSAN)
Guillain-Barre Sendromu Neden Olur?
Hastalığın genellikle solunum veya sindirim sistemi enfeksiyonundan günler veya haftalar sonra ortaya çıkması, yakın zamanda yapılan bir ameliyat veya aşı ile tetiklenebilmesi nedeniyle bağışıklık sisteminin anormal bir reaksiyonu sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Vücutta mikroorganizmalara karşı üretilen antikorların moleküler benzerlik nedeniyle vücudun kendi sinirlerine karşı saldırıya geçtiği hipotezi üzerinde durulmaktadır.
Guillain-Barre Sendromu için Risk Faktörleri Nelerdir?
- Yaş
- Erkek cinsiyet
- Bakteriler (kampilobakter, mikoplazma)
- Virüsler (İnfluenza, CMV, EBV, Zikavirüs, Hepatit virüsleri, HIV, COVİD-19)
- Ameliyat veya travma öyküsü
- Hodgkin lenfoma
- Aşılar
Guillain-Barre Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?
- Erken dönemde birçok nörolojik hastalığa benzer bulgular olması nedeniyle teşhis edilmesi zor olabilir. Bu kişilerin sık aralıklarla tekrar değerlendirilmesi gerekir. Anamnez ve ayrıntılı nörolojik muayene tanı için ipuçları sağlar.
- Vücutta üretilmiş olan antikor düzeyleri dahil olmak üzere hastalardan kan ve idrar tetkikleri istenir.
- Belden su alma (lomber ponksiyon) işlemi yapılarak hastalık için klasik bir bulgu olan beyin-omurilik sıvısında hücre olmaksızın protein değerlerinin yükseldiği gösterilir.
- Elektromiyografi (EMG) ile vücuttaki sinirlerin duysal ve motor fonksiyonları değerlendirilir. Sinir hasarının tipi ve derecesi objektif olarak gösterilmiş olur. Hastalığın erken dönemlerinde negatif çıkabilir, bu nedenle aralıklarla tetkikin tekrarlanması gerekir.
- Ayırıcı tanı açısından bazı hastalarda santral sinir sisteminin görüntülenmesi için BT, MR gibi tetkiklerden faydalanmak gerekebilir.
Guillain-Barre Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?
Tedavide vücuttaki anormal antikorların temizlenmesi açısından immünglobulin ve plazma değişimi (plazmaferez) olmak üzere iki farklı işlem uygulanabilir. Bu tedaviler eşit derecede etkili olup birlikte veya ardı sıra uygulamak tek başına yapılmasından daha etkili değildir.
Tüm vücutta felç görüldüğünde hareketsizken gelişebilecek kan pıhtılaşmasını önlemek için farmakolojik tedaviler eklenebilir.
Tedavi sürecinde hareketsizliği önlemek, kas güçsüzlüğüne bağlı ortaya çıkabilecek kas atrofisini engellemek ve fiziksel kapasiteyi arttırmak amacıyla fizyoterapi uygulanmalıdır.
Guillain-Barre Sendromunun Prognozu Nasıldır?
Çoğu hastada iyileşme süreci genellikle 6-12 ay sürer. Hastaların yaklaşık %80’i tanıdan 6 ay sonra bağımsız yürüyebilmektedir. Hastaların %60’ı bir yıl sonra tamamen motor fonksiyonlarını geri kazanmaktadır. Ancak %5-10 hastada iyileşme tam olmamakta ve hastalarda duysal ve/veya motor şikayetler sekel olarak kalmaktadır. Çocuk yaş grubunda görülen vakalar genellikle yetişkinlerden daha iyi iyileşirler.