Frontotemporal Demans
Frontotemporal Demans Nedir?
Kişilik, davranış ve lisan ile ilişkili beyin bölgelerinin etkilendiği bir demans türüdür. Demansların prototipi olarak bilinen Alzheimer hastalığından daha erken yaşta ortaya çıkma eğiliminde olup 40-65 yaşları arasında sık görülmektedir. Her iki cinsiyeti eşit olarak etkiler ve demans vakalarının %10-20’sini oluşturur.
Frontotemporal Demans Belirtileri Nelerdir?
eynin hangi bölümünün etkilendiğine bağlı olarak oldukça farklı belirti ve bulgular gösterebilir. Hastalarda çoğunlukla erken dönemde davranış bozuklukları görülmekle birlikte apraksi, parkinsonizm ve motor nöron hastalığı belirtileri de tek başına veya kombinasyon şeklinde ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda ise lisan bozuklukları ön planda olabilir.
Frontotemporal demans; özellikle hafızanın korunduğu ancak planlama, yargılama, dil gibi diğer kognitif fonksiyonlarda belirgin etkilenmenin izlendiği bir hastalıktır. Hasta yakınları, çoğunlukla hastayı kişilik olarak tanıyamadıklarını ve çok farklı davrandığını belirtirler. Hastalarda içgörü belirgin olarak bozulmuştur. Kopyalama, hesap yapma ve yön bulma gibi işlevler çoğunlukla normaldir.
Sık görülen belirtiler:
- Davranış problemleri: Uygunsuz sosyal davranışlar, empati kaybı, disinhibisyon, öfori, ilgisizlik (apati), dudakları birbirine vurmak, alkışlamak veya ağız şapırdatmak gibi tekrarlayıcı davranışlar, kişisel hijyende azalma, aşırı ve anormal yemek yeme
- Yürütücü işlevlerde bozukluk: Planlama, yargılama ve organize etmede güçlük
- Konuşma ve dil problemleri: Yazılı ve sözlü dili kullanma ve anlamada zorluk, doğru kelimeyi bulmakta veya nesneleri adlandırmakta zorluk, telgraf gibi tereddütlü konuşma, cümle kurmada hatalar
- Motor bulgular: Titreme, kas güçsüzlüğü, rijidite (tonus artışı), kas spazmları veya seğirmeleri, koordinasyonda bozulma, yutma güçlüğü, uygunsuz gülme veya ağlama, düşme, yürüme güçlüğü
Frontotemporal Demans Neden Oluşur?
Hastalığın oluşumundan beynin belirli bölgelerinde biriken maddeler sorumlu tutulmaktadır. Biriken bu maddeler sinir hücrelerinin ölümüne ve o bölge ile ilgili fonksiyonların kaybına yol açmaktadır. Bazı hastalarda genetik geçiş söz konusu olabilmektedir.
Risk faktörleri Nelerdir?
Ailede demans öyküsünün olması risk faktörü olarak kabul edilmektedir.
Tanı Nasıl Konulur?
Frontotemporal demans tanısı için spesifik bir test yoktur. Şikayetler ve eşlik eden nörolojik bulgular tanıya yönlendirebilir. Diğer demans nedenlerini dışlamak için kan tahlilleri istenir. Nöropsikolojik testler, beynin hangi bölgelerinin etkilendiğini ortaya çıkararak tanıya yardımcı olur. MR ve PET gibi beyin görüntüleme yöntemlerinde asimetrik olabilen, beynin temporal ve/veya frontal lob kısımlarında atrofi ve hipometabolizma izlenir.
Tedavisi Mümkün mü?
Tedavi, semptomları azaltmaya yönelik olup hastalığı ortadan kaldıracak veya ilerlemesini durduracak kesin bir tedavi yöntemi yoktur. Alzheimer hastalığında kullanılan ilaçlar çoğunlukla etkisizdir, hatta şikayetlerin artmasına neden olabilir. Eşlik eden davranış problemleri için antidepresan ve antipsikotik ilaçlar tedaviye eklenebilir. Lisan bozukluğu ön planda olan hastalar için konuşma terapileri fayda sağlayabilir.